Displasia buah pinggang polikistik


Displasia buah pinggang polikistik

Pelanggaran perkembangan parenkim ginjal, yang menyebabkan kemunculan sista di dalamnya; digabungkan dengan kelainan ekstrarenal dan patologi sistem kencing. Ia lebih kerap diperhatikan pada kanak-kanak sebagai bentuk patologi yang bebas atau sebagai manifestasi sklerosis tuberkulosis, penyakit Hippel - Lindau (lihat Phakomatoses), nefronofthisis Fanconi (lihat penyakit seperti Rachitis). Membezakan antara buah pinggang polikistik, multisilik dan mikrokistik.

Penyakit ginjal polikistik (penyakit ginjal polikistik) adalah nefropati keturunan dengan sistosis dua hala pada bahagian parenkim yang agak berkembang - saluran pengumpulan dan tubulus nefron. Alokasikan penyakit ginjal polikistik pada masa kanak-kanak, yang diwarisi secara resesif autosom, dan penyakit ginjal polikistik pada orang dewasa (lihat Ginjal), diwarisi secara autosomal dominan

Dengan penyakit buah pinggang polikistik pada bayi baru lahir, buah pinggang besar secara makroskopik dengan banyak sista. Cystosis merangkumi sekitar 90% parenkim, terutamanya saluran pengumpulan kedua buah pinggang. Buah pinggang yang membesar dapat diraba, muntah yang kerap diperhatikan, kanak-kanak tidak mendapat berat badan. Keupayaan konsentrasi buah pinggang dikurangkan, kandungan urea dan nitrogen yang tersisa dalam darah meningkat. Peningkatan tekanan darah adalah mungkin. Kegagalan buah pinggang meningkat, dan 80% kanak-kanak mati dalam 4 minggu pertama kehidupan, selebihnya sebelum usia 1 tahun.

Penyakit ginjal polikistik pada bayi dan kanak-kanak yang lebih tua sama dengan penyakit ginjal polikistik pada bayi baru lahir dalam bentuk perubahan morfologi, tetapi pada buah pinggang dari 40 hingga 75% parenchyma utuh tetap ada, yang menjelaskan manifestasi penyakit yang kurang parah dan tempohnya hingga beberapa tahun. Walau bagaimanapun, pada masa akan datang, saiz ginjal berkurang kerana sklerosis interstisial; kegagalan buah pinggang berlaku, pada masa yang sama disfungsi hati meningkat.

Pada penyakit ginjal polikistik pada remaja, kista menggunakan kira-kira 10% daripada jumlah parenkim ginjal; fungsi hati yang tidak normal dan hipertensi portal akibat fibrosis periportal muncul dalam gambaran klinikal penyakit ini. Di masa depan, terdapat perkembangan perubahan parenkim ginjal kerana dilatasi sista nefron berfungsi, mampatan dan sklerosis tisu ginjal. Glomeruli dapat menjadi hipertrofi, tetapi ketika prosesnya berjalan, hyalinosis mereka berkembang. Kegagalan buah pinggang kronik berlaku kemudian.

Multicystosis (displasia sista pada buah pinggang) adalah malformasi kongenital buah pinggang (pada bayi baru lahir, lebih kerap dua hala), yang disebabkan oleh penundaan pembentukan, sista dan sklerosis parenkim buah pinggang sekunder janin; biasanya dikaitkan dengan patologi saluran kencing. Boleh menjadi varian sindrom keluarga dan keturunan pelbagai malformasi (lihat Malformasi).

Dengan multisistosis unilateral, parenkim ginjal tidak cukup berkembang. Lebih kerap, ginjal meningkat dalam jumlah kerana sista dari pelbagai ukuran, dipisahkan oleh lapisan dan helai tisu penghubung, tetapi boleh menjadi kecil, cacat tajam. Kista ginjal biasanya tidak berkomunikasi dengan saluran kencing. Gambaran klinikal dikuasai oleh pelbagai gejala kerosakan buah pinggang dan saluran kencing. Dengan penyingkiran buah pinggang yang terjejas tepat pada masanya, prognosisnya baik, ia bertambah buruk dengan penambahan hipertensi arteri.

Mikrokistosis (sindrom nefrotik kongenital) adalah transformasi sista keturunan khas dari parenkim kedua ginjal yang dikembangkan, yang disebabkan oleh dilatasi dan disfungsi tubulus ginjal proksimal, selalunya berlatarbelakangkan konflik imun antara tubuh ibu dan janin. Berlaku pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan. Prognosisnya serius, penggunaan imunosupresan melambatkan perkembangan penyakit ini.

Diagnosis. Kaedah utama diagnosis semua bentuk P. item tersebut adalah biokimia radiologi dan fungsional sinar-X. Penurunan fungsi ginjal jenis tiub, ubah bentuk rongga calyceal, perubahan saiz dan konfigurasi buah pinggang, serta pengisian sista dengan bahan radiopaque (dengan polikistik) atau ketiadaan ginjal (dengan multikistik) didapati.

Rawatan P. terhadap item tersebut adalah simptomatik dan pembedahan; dalam kegagalan buah pinggang kronik, hemodialisis dilakukan, pada masa akan datang, pemindahan buah pinggang mungkin ditunjukkan (lihat Transplantasi).

Bibliografi: Ignatova M.S. dan Veltischev Yu.E. Nefrologi pediatrik, h. 216, M., 1982; Panduan untuk Pediatrik, ed. R.E. Berman dan V.K. Vaughan, trans. dari bahasa Inggeris, tempah. 2, hlm. 78, M., 1987.

POLYCYSTIC KIDNEY DYSPLASIA

POLYCYSTIC KIDNEY DYSPLASIA (Greek, poly many + kystis pundi kencing; displasia) adalah pelanggaran perkembangan parenkim ginjal, yang menyebabkan kemunculan sista, digabungkan dengan anomali ekstrarenal dan patologi sistem kencing. Memperuntukkan buah pinggang polikistik, multikistik dan mikrokistik.

P. d.p. dikenali lebih kerap pada kanak-kanak daripada pada orang dewasa, ia diperhatikan dalam bentuk patologi yang bebas atau dengan sejumlah malformasi, termasuk dengan sklerosis tuberous (lihat), penyakit Hippel - Lindau (lihat Hippel - Penyakit Lindau), Nancronofthisis Fanconi (lihat Nefronofthisis Fanconi). Transformasi ginjal sista yang diperoleh diperhatikan pada pesakit selepas hemodialisis (lihat).

Dalam eksperimen P., ubat itu diperoleh pada haiwan makmal dengan pengenalan prednisolon, diphenylamine, dan bahan nefrotoksik lain. Dalam pengembangan item P., keadaan sitomembran luaran dan desmosom epitel tubular, serta hiperplasia papillarynya, yang mewujudkan penghalang mikro, penting..

Penyakit ginjal polikistik (penyakit ginjal polikistik) adalah nefropati keturunan dengan sistikosis dua hala dari bahagian parenkim yang agak berkembang - saluran pengumpulan dan tubulus nefron (Gamb., A). Alokasikan penyakit polikistik pada masa kanak-kanak, yang diwarisi secara autosomal secara resesif (mempunyai pelbagai manifestasi pada kanak-kanak dari pelbagai usia), dan penyakit polikistik pada orang dewasa (lihat Ginjal), diwarisi secara autosomal.

Dengan penyakit ginjal polikistik pada bayi baru lahir, ginjal yang membesar dapat diraba, muntah yang kerap diperhatikan, kanak-kanak tidak mendapat berat badan. Keupayaan konsentrasi buah pinggang dikurangkan (lihat. Ginjal), dalam darah - peningkatan kandungan urea (lihat) dan nitrogen sisa (lihat. Nitrogen sisa). Peningkatan tekanan darah adalah mungkin. Kegagalan ginjal (lihat) berkembang, dan 80% kanak-kanak mati dalam 4 minggu pertama. hidup, selebihnya - di bawah umur satu tahun.

Dalam kajian bahagian ginjal besar dengan banyak kista yang bersempadan dengan epitel rata atau kubik, kista meliputi kira-kira. 90% daripada parenchyma, Ch. arr. mengumpul saluran kedua-dua buah pinggang, dan juga sering dilihat di hati, paru-paru, pankreas, dan timus.

Penyakit ginjal polikistik pada kanak-kanak muda dan tua pada dasarnya sama dengan penyakit neonatal polikistik dari segi morfol, perubahan, tetapi ginjal mengekalkan 40 hingga 75% parenchyma utuh, yang menjelaskan manifestasi penyakit yang jauh lebih teruk dan tempohnya hingga beberapa tahun. Walau bagaimanapun, pada masa akan datang, ukuran ginjal berkurang kerana sklerosis interstisial (lihat). Kegagalan ginjal berkembang, sementara disfungsi hati meningkat.

Dengan penyakit ginjal polikistik pada remaja, kista menempati sekitar 10% daripada jumlah parenkim ginjal, di latar depan pada baji, disfungsi hati dan hipertensi portal (lihat), yang disebabkan oleh fibrosis periportal, muncul dalam gambar penyakit ini. Di masa depan, terdapat perkembangan perubahan parenkim ginjal kerana dilatasi sista nefron berfungsi, mampatan dan sklerosis tisu ginjal. Glomeruli boleh menjadi hipertrofi, tetapi ketika gangguan tisu di sekitar kista berkembang, hyalinosis berkembang (lihat). Semua ini menentukan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik yang lewat..

Multicystosis (displasia sista pada buah pinggang) adalah malformasi kongenital pada buah pinggang, yang paling sering unilateral (pada bayi baru lahir - lebih kerap dua hala) dan segmental, disebabkan oleh pembentukan yang tertangguh, sista dan sklerosis parenchyma buah pinggang sekunder janin; biasanya dikaitkan dengan patologi saluran kencing. Displasia ginjal dijelaskan oleh embryopetopathy, tetapi ia juga merupakan varian sindrom keluarga dan keturunan dari pelbagai malformasi (lihat).

Dengan multisistosis unilateral, parenkim ginjal tidak cukup berkembang, buah pinggang kecil (aplastik, hipoplastik); namun, selalunya ginjal berukuran besar, ia mengandungi sista dengan pelbagai saiz, dipisahkan oleh lapisan dan helai tisu penghubung (Gamb., b). Pembahagian parenkim menjadi lapisan terhapus, bilangan nefron di dalamnya dikurangkan dengan ketara. Gistol, saluran primitif, tubulus dan glomeruli jenis janin berfungsi sebagai penanda displasia, jarang terdapat fokus rawan metaplastik. Kista ginjal biasanya tidak berkomunikasi dengan saluran kencing.

Gambaran klinikal didominasi oleh pelbagai gejala malformasi buah pinggang dan saluran kencing. Penyakit ini sering dikesan semasa jangkitan saluran kencing, urografi (lihat), angiografi (lihat Angiografi ginjal), renografi (lihat renografi Radioisotop), imbasan buah pinggang (lihat Imbasan).

Dengan penyingkiran buah pinggang yang terjejas tepat pada masanya, prognosisnya baik, ia bertambah buruk dengan penambahan hipertensi arteri.

Mikrokistosis (sindrom nefrotik kongenital) adalah transformasi sista keturunan khas dari parenkim kedua ginjal yang dikembangkan, yang disebabkan oleh dilatasi dan disfungsi bahagian proksimal tubulus nefron, selalunya terhadap latar belakang imunol, konflik antara tubuh ibu dan janin. Penyakit ini berlaku pada kanak-kanak pada tahun pertama kehidupan (lihat sindrom Nephrotic).

Prognosisnya serius, penggunaan imunosupresan melambatkan perkembangan penyakit ini.

Diagnosis. Kaedah utama diagnosis semua bentuk P. item tersebut adalah radiologi sinar-X dan biokimia berfungsi. Terdapat penurunan fungsi ginjal dari jenis tiub, ubah bentuk rongga pyelocaliceal, perubahan ukuran dan konfigurasi buah pinggang, serta pengisian sista dengan agen kontras (dengan penyakit polikistik) atau ketiadaan ginjal yang jelas (dengan multisistosis).

Rawatan P. terhadap item tersebut adalah simptomatik dan pembedahan; dengan kegagalan buah pinggang kronik, hemodialisis dilakukan (lihat), pemindahan buah pinggang selanjutnya ditunjukkan (lihat).


Bibliografi: Ignatova MS dan Veltischev Yu E. Nefropati keturunan dan kongenital pada kanak-kanak, h. 5, L., 1978; Kozhukhova OA iklem-bovskiy AI Morfologi manifestasi gangguan pembezaan tisu ginjal pada kanak-kanak, Arkh. patol., t. 41, abad 10, hlm. 6, 1979; Pytel A. Ya. Mengenai pembentukan sista ginjal dan klasifikasinya, Urol dan nefrol., No. 1, h. 3, 1975; Evan A. P., Gardner K. D. a. Bernstein J. Polipoid dan hiperplasia epitel papillary, Kidney int., V. 16, hlm. 743, 1979; Krem-p i e n B. a. R i t z E. Memperolehi transformasi sista pada buah pinggang pesakit darah yang mengalami hemodia, Virchows Arch. jalan. Anat. A, Bd 386, S. 189, 1980; Nefrologi, ed. oleh J. Hamburger a. o., N. Y. 1979; Potter E. L. a. Craig J. M. Patologi janin dan bayi, L. 1976; Royer P. e. a. N £ phrologie p6diatri-que, P. 1973; Rubin M. a. Bar-r a t t T. M. Nefrologi pediatrik, hlm. 337, Baltimore, 1975.

Displasia buah pinggang polikistik

Isi kandungan

  1. Jalan menuju keabadian
  2. Keabadian dan agama
    • Keabadian di Mesir kuno
    • Keabadian di Yunani kuno
    • Keabadian dalam agama Hindu
    • Keabadian dalam agama Buddha
    • Keabadian dalam agama Yahudi
    • Keabadian dalam agama Kristian
    • Keabadian dalam Islam
    • Keabadian dalam Zoroastrianisme
    • Keabadian dalam Shintoisme
    • Keabadian dalam Taoisme
    • Keabadian dalam kesimpulan agama
  3. Falsafah keabadian
    • Keabadian
    • Transhumanisme
  4. Keabadian dan Sains
  5. Sejarah animasi yang digantung
    • Anabiosis secara semula jadi
    • Cirit-birit
    • Rasa kebas
    • Hibernasi
    • Anabiosis, pelbagai peringkat
    • Anabiosis manusia
  6. Kematian
    • Falsafah kematian
    • Thanatologi
  7. Korteks
    • Anatomi korteks serebrum
    • Fisiologi korteks serebrum
  8. Keabadian dan animasi yang digantung
  9. Anabiosis, perubatan dan biologi
    • Kekeringan
    • Hipotermia buatan
    • Xath clathrates
    • Anabiosis klatrat
  10. Anabiosis dan ekonomi
    • Harga animasi yang digantung
  11. Anabiosis dan undang-undang
  12. Anabiosis di Antartika
  13. Sokongan teknikal animasi yang digantung
  14. Keabadian dan Keimanan
  15. Perpustakaan Ordo Deus
    • Katalog tajuk
    • Katalog pengarang
    • Katalog penyakit
    • Katalog sistematik
    • Glosari Am
    • Glosari Istilah Sains dan Teknologi
    • Kamus Istilah Perubatan
    • Ringkasan Pengarang Dipetik
    • Resipi ramuan abadi
    • Afhorisme terpilih
    • Rujukan dan sumber maklumat lain
  16. Halaman Perhubungan Ordo Deus
    • Rancangan Pembangunan Ordo Deus
    • Organisasi - Ordo Deus
    • Piagam Ordo Deus
    • Perjanjian Ordo Deus
    • Kronik Ordo Deus
    • Pasukan Ordo Deus
    • Badan ilmu yang lengkap

Displasia buah pinggang polikistik

Displasia buah pinggang polikistik (Greek Greek banyak + kystis pundi kencing; displasia) adalah pelanggaran perkembangan parenkim ginjal, yang menyebabkan kemunculan sista, digabungkan dengan kelainan ekstrarenal dan patologi sistem kencing. Memperuntukkan buah pinggang polikistik, multikistik dan mikrokistik.

Displasia buah pinggang polikistik diakui lebih kerap pada kanak-kanak daripada pada orang dewasa, ia diperhatikan dalam bentuk patologi bebas atau sebilangan malformasi, termasuk sklerosis tuberous (lihat pengetahuan lengkap), penyakit Hippel - Lindau (lihat pengetahuan lengkap: Hippel - Penyakit Lindau) di Nancronophthisis Fanconi (lihat pengetahuan lengkap: Nephronophthisis Fanconi). Transformasi ginjal sista yang diperoleh diperhatikan pada pesakit selepas hemodialisis (lihat pengetahuan lengkap).

Dalam eksperimen, displasia ginjal polikistik diperoleh pada haiwan makmal dengan pengenalan prednisolon, diphenylamine dan bahan nefrotoksik lain. Dalam perkembangan displasia ginjal polikistik, keadaan sitomembran luar dan desmosom epitel tubular, serta hiperplasia papillarynya, yang menimbulkan gangguan mikro, adalah penting..

Penyakit ginjal polikistik (penyakit ginjal polikistik) adalah nefropati keturunan dengan sitosis dua hala pada bahagian parenkim yang agak berkembang - saluran pengumpulan dan tubulus nefron (Rajah, a). Alokasikan penyakit polikistik pada zaman kanak-kanak, yang diwarisi secara autosomal secara resesif (mempunyai pelbagai manifestasi pada kanak-kanak dari usia yang berbeza), dan penyakit polikistik pada orang dewasa (lihat pengetahuan lengkap: Ginjal), diwarisi secara autosomal yang dominan.

Dengan penyakit ginjal polikistik pada bayi baru lahir, ginjal yang membesar dapat diraba, muntah yang kerap diperhatikan, anak tidak mendapat berat badan. Keupayaan konsentrasi buah pinggang dikurangkan (lihat seluruh pengetahuan: Ginjal), dalam darah - peningkatan kandungan urea (lihat seluruh pengetahuan) dan sisa nitrogen (lihat badan pengetahuan lengkap: Nitrogen sisa). Peningkatan tekanan darah adalah mungkin. Kegagalan ginjal (lihat seluruh pengetahuan) semakin meningkat, dan 80% kanak-kanak mati dalam 4 minggu pertama kehidupan, selebihnya - sebelum usia satu tahun.

Dalam pemeriksaan bahagian ginjal besar dengan banyak kista yang berbatasan dengan epitel skuamosa atau kubik, sistikosis meliputi sekitar 90% parenkim, terutama saluran pengumpulan kedua-dua buah pinggang, dan juga sering diperhatikan di kelenjar hati, paru-paru, pankreas dan kelenjar timus..

Penyakit ginjal polikistik pada kanak-kanak muda dan tua pada dasarnya serupa dengan penyakit ginjal polikistik pada bayi baru lahir dalam bentuk perubahan morfologi, tetapi ginjal mengekalkan 40 hingga 75% parenchyma utuh, yang menjelaskan manifestasi penyakit yang jauh lebih teruk dan tempohnya hingga beberapa tahun. Walau bagaimanapun, pada masa akan datang, saiz ginjal berkurang kerana sklerosis interstisial (lihat pengetahuan lengkap). Kegagalan ginjal berkembang, sementara disfungsi hati meningkat.

Pada penyakit ginjal polikistik pada remaja, kista menempati sekitar 10% daripada jumlah parenkim ginjal, gambaran klinikal didominasi oleh disfungsi hati dan hipertensi portal (lihat pengetahuan lengkap), yang disebabkan oleh fibrosis periportal. Di masa depan, terdapat perkembangan perubahan parenkim ginjal kerana dilatasi sista nefron berfungsi, mampatan dan sklerosis tisu ginjal. Glomeruli boleh menjadi hipertrofi, tetapi ketika gangguan tisu di sekitar kista berkembang, hyalinosis berkembang (lihat pengetahuan lengkap). Semua ini menentukan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik yang lewat..

Multicystosis (displasia sista pada buah pinggang) adalah malformasi kongenital pada buah pinggang, yang paling sering unilateral (pada bayi baru lahir - lebih kerap dua hala) dan segmental, disebabkan oleh pembentukan yang tertangguh, sista dan sklerosis parenchyma buah pinggang sekunder janin; biasanya dikaitkan dengan patologi saluran kencing. Displasia buah pinggang dikaitkan dengan embryopetopathy, tetapi ia juga merupakan varian sindrom keluarga dan keturunan dari pelbagai malformasi (lihat pengetahuan penuh).

Dengan multisistosis unilateral, parenkim ginjal tidak cukup berkembang, buah pinggang kecil (aplastik, hipoplastik); namun, selalunya ginjal adalah besar, ia mengandungi sista dengan pelbagai saiz, dipisahkan oleh lapisan dan helai tisu penghubung (Rajah, b). Pembahagian parenkim menjadi lapisan terhapus, bilangan nefron di dalamnya dikurangkan dengan ketara. Penanda histologi displasia adalah saluran primitif, tubulus dan glomeruli jenis janin, lebih jarang terdapat tumpuan rawan metaplastik. Kista ginjal biasanya tidak berkomunikasi dengan saluran kencing.

Gambaran klinikal didominasi oleh pelbagai gejala malformasi buah pinggang dan saluran kencing. Penyakit ini sering dikesan semasa jangkitan saluran kencing, urografi (lihat badan penuh pengetahuan), angiografi (lihat badan penuh pengetahuan: Angiografi ginjal), renografi (lihat badan penuh pengetahuan: renografi Radioisotop), imbasan buah pinggang (lihat badan penuh pengetahuan: Imbasan).

Dengan penyingkiran buah pinggang yang terjejas tepat pada masanya, prognosisnya baik, ia bertambah buruk dengan penambahan hipertensi arteri.

Microcystosis (sindrom nefrotik kongenital) adalah transformasi sista keturunan khas dari parenkim kedua ginjal yang dikembangkan, yang disebabkan oleh dilatasi dan disfungsi bahagian proksimal tubulus nefron, selalunya berlatarbelakangkan konflik imunologi antara ibu dan janin. Penyakit ini berlaku pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan (lihat pengetahuan lengkap: sindrom nefrotik).

Nasi
Penyediaan mikro buah pinggang untuk displasia polikistik: a - parenchyma buah pinggang polikistik (1 - sista dipisahkan oleh lapisan tisu penghubung yang dinyatakan dengan lemah); b - multisistosis parenkim ginjal (1 - sista, 2 - tisu penghubung yang dinyatakan dengan jelas yang memisahkan sista); pewarnaan dengan hematoxylin-eosin, × 60.

Prognosisnya serius, penggunaan imunosupresan melambatkan perkembangan penyakit ini.

Diagnosis. Kaedah diagnostik utama untuk semua bentuk displasia ginjal polikistik adalah sinar-X radiologi dan biokimia berfungsi. Terdapat penurunan fungsi ginjal dari jenis tiub, ubah bentuk rongga pelvis-kelopak, perubahan ukuran dan konfigurasi buah pinggang, serta pengisian sista dengan agen kontras (dengan polikistik) atau ketiadaan ginjal yang jelas (dengan multikistik).

Rawatan displasia ginjal polikistik, simptomatik dan pembedahan; dalam kegagalan buah pinggang kronik, hemodialisis dilakukan (lihat badan pengetahuan yang lengkap), pemindahan buah pinggang selanjutnya ditunjukkan (lihat badan pengetahuan yang lengkap).

⇐ Pergi ke halaman utama laman web ini

⇑ Kembali ke bahagian atas halaman ⇑

Perpustakaan Ordo Deus ⇒

⇐ Polydipsia

Body Badan pengetahuan yang lengkap. Jilid satu A. ⇓

Rheumatik polimyalgia ⇒

Semua artikel secara lengkap boleh didapati di ensiklopedia perubatan besar - Ketua Pengarang: Ahli akademik Akademi Sains USSR (RAS) dan Akademi Sains Perubatan USSR (RAMS) B.V. Petrovsky. - Rumah penerbitan Moscow "Ensiklopedia Soviet" 1989.

Perhatian! Anda berada di perpustakaan Ordo Deus. Semua buku dalam bentuk elektronik yang terdapat di perpustakaan "Ordo Deus" adalah milik pemilik sah mereka (pengarang, penterjemah, penerbit). Semua buku dan artikel diambil dari sumber terbuka dan disiarkan di sini untuk bacaan sahaja.

Semua maklumat di laman web Ordo Deus tersedia secara bebas. Ordo Deus tidak memberikan maklumat secara berbayar.

Semua hak cipta dilindungi oleh pemegang hak cipta. Sekiranya anda adalah pengarang dokumen ini dan ingin menambahkannya atau mengubahnya, jelaskan maklumat pengarangnya, terbitkan dokumen lain, atau mungkin anda tidak mahu bahan anda berada di perpustakaan, sila hubungi kami melalui e-mel:
info @ ordodeus. ru
Borang untuk kontak langsung dengan kami ada di bahagian bawah halaman: kenalan dan piagam "Ordo Deus", untuk pergi ke halaman ini, gunakan butang kenalan di bahagian atas halaman atau pautan di dalam senarai kandungan.

Adakah anda benar-benar tidak senang dengan prospek untuk lenyap dari dunia ini? Adakah anda tidak mahu mengakhiri jalan hidup anda dalam bentuk jisim organik busuk yang menjijikkan yang dimakan oleh cacing kubur yang mengerumuni di dalamnya? Adakah anda ingin kembali ke masa muda anda untuk menjalani satu kehidupan lagi? Mulakan sekali lagi? Betulkan kesilapan yang anda buat? Jadikan impian yang tidak terpenuhi menjadi kenyataan? Ikuti pautan: "laman utama".

Penyakit buah pinggang polikistik

Penyakit ginjal polikistik adalah penyakit genetik yang disebabkan oleh degenerasi parenkim ginjal dengan pembentukan pelbagai kista dengan pelbagai saiz.

Dengan penyakit ginjal polikistik, prosesnya selalu dua hala. Secara luaran, buah pinggang yang terjejas menyerupai sebilangan buah anggur. Kista boleh terdiri dari pelbagai ukuran dan bentuk, sementara organ yang terkena boleh mencapai jisim hingga 2 kilogram. Perubahan dalam tisu ginjal ini berlaku semasa embriogenesis..

Sebabnya adalah mutasi gen. Terdapat varian mutasi gen penyakit ginjal polikistik: mutasi pada lengan pendek kromosom 16; mutasi dalam kromosom 4. Penyetempatan gangguan gen mempengaruhi perjalanan semula jadi penyakit polikistik pada orang dewasa: dengan jenis 1, terdapat kadar perkembangan gagal ginjal yang cepat, sementara dengan penyakit polikistik ke-2 adalah baik dan perkembangan kegagalan ginjal tahap akhir berlaku setelah 70 tahun.

Dengan mutasi seperti itu, pembentukan kista bermula di rahim dan berterusan sepanjang hayat. Bagaimana penyakit ginjal polikistik dewasa berlaku dan mekanisme pembentukan sista pada masa ini belum sepenuhnya ditentukan..

Apa ini?

Penyakit ginjal polikistik adalah penyakit kronik keturunan yang berkaitan dengan mutasi gen yang membawa kepada gangguan pembentukan tubulus ginjal pada embrio dan perkembangan banyak pembentukan sista di parenchyma (tisu berfungsi utama) organ.

Pengelasan

Kecenderungan penyakit ginjal polikistik kongenital dikesan pada beberapa ahli keluarga atau saudara terdekat. Mutasi berlaku pada gen yang mengekod protein fibrocystin, polycystin-1 dan 2.

Jenis asas patologi dibezakan mengikut jenis pewarisan:

  1. Resesif autosom. Ia berkembang kerana mutasi gen pada kromosom 4. Anomali adalah ciri awal usia. Bergabung dengan kecacatan kelahiran yang lain. Dalam kajian makmal, ia ditunjukkan dengan adanya mitokondria raksasa dalam sel hati. Dengan perkembangan displasia sista yang perlahan, patologi juga berlaku pada pesakit tua..
  2. Autosomal dominan. Patologi genetik yang lebih biasa yang berkembang kerana mutasi gen pada kromosom 16. Bentuk yang kurang teruk, di mana terdapat kemungkinan besar ubat mengekalkan keadaan sistem penyaringan dan urin organ yang memuaskan. Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal didiagnosis pada orang berusia lebih dari 30 tahun.

Penyakit ginjal polikistik pada bayi baru lahir berlaku pada 1 dari 250 bayi, dan bayi dilahirkan dengan organ yang terkena sebahagian atau sepenuhnya (bentuk keseluruhan), atau dengan asas-asas sista. Dalam kes yang terakhir, kerana lambatnya penyakit ini, diagnosis sering dibuat sudah dewasa. Penyakit ginjal polikistik pada anak kecil ditentukan sepuluh kali lebih jarang daripada pada orang dewasa.

Struktur sista itu sendiri dikelaskan kepada 2 jenis:

  1. Kapsul tertutup. Ini adalah rongga tertutup yang tidak mempunyai kaitan dengan saluran kencing, menyekat fungsi perkumuhan. Bentuk formasi ini lebih kerap ditentukan pada bayi baru lahir dengan penyakit ginjal polikistik resesif autosomal.
  2. Buka. Mereka bukan kapsul tertutup di tisu, tetapi penonjolan dinding tubulus, yang berkomunikasi dengan pelvis. Dengan pembentukan bentuk sedemikian, yang lebih bersifat penyakit autosomal dominan penyakit ginjal polikistik, fungsi perkumuhan organ berterusan untuk masa yang lama.

Mekanisme pembangunan

Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal dan autosomal merujuk kepada ciliopathies - sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh gangguan fungsi normal silia pada permukaan sejumlah sel, disebabkan oleh itu "penerimaan" isyarat dari persekitaran ekstraselular disediakan. Protein polycystin-1, polycystin-2 dan fibrocystin adalah sebahagian daripada silia primer pada permukaan sel mamalia. Dalam sel epitelium tubulus ginjal, silia primer terletak di sisi lumen tubulus ginjal, dan diasumsikan bahawa ini memberikan fungsi deria mereka - kepekaan terhadap aliran air kencing. Hasil daripada persepsi isyarat yang salah kerana gangguan fungsi silia primer pada sel-sel epitel buah pinggang, berlaku pengumpulan adenosin monofosfat siklik, dan sejumlah kaedah eksperimen untuk rawatan penyakit ginjal polikistik bertujuan menurunkan tahapnya..

Pada peringkat makro, penyakit polikistik dicirikan oleh adanya beberapa sista (oleh itu namanya: poly- + cyst + -osis) di kedua-dua buah pinggang. Kista terbentuk kerana peningkatan percambahan dan pembezaan epitelium tubulus nefron. Akibatnya, bukannya tubulus ginjal yang normal, vesikel yang berisi cecair - sista terbentuk, yang membawa kepada peningkatan jumlah ginjal yang ketara (berat ginjal pesakit dapat mencapai 35 kg). Kista di ginjal pesakit muncul secara fokus, tidak lebih dari 2-5% nefron, tetapi disebabkan oleh peningkatan jumlah sista, nefron sihat di sekitarnya dimampatkan, dan ginjal secara beransur-ansur kehilangan fungsi penyaringan.

Selain itu, kerana silia primer terdapat di sel organ lain, dengan penyakit ginjal polikistik, kista juga sering berkembang di hati, pankreas, dan di saluran otak..

Gejala dan tanda pertama

Tanda-tanda klinikal penyakit ginjal polikistik adalah pelbagai. Gejala penyakit boleh bergantung pada tahap. Pada tahap pampasan, praktikalnya tidak ada gejala. Namun, setelah beberapa lama, pesakit mengalami gejala berikut:

  • tekanan belakang bawah;
  • sakit perut;
  • pelanggaran kencing.

Pelanggaran kencing dikaitkan dengan peregangan buah pinggang. Gejala berikut juga sering diperhatikan:

  • peningkatan keletihan;
  • sakit kepala;
  • darah dalam air kencing.

Pada tahap pampasan, fungsi ginjal tidak terganggu. Iaitu, buah pinggang menjalankan fungsi perkumuhannya. Manifestasi yang paling serius dicirikan oleh tahap subkompensasi.

Pada tahap subkompensasi, penyakit ini mempunyai gejala yang berbeza. Klinik penyakit polikistik dikaitkan dengan fenomena kegagalan buah pinggang. Tanda-tanda klinikal berikut juga diperhatikan:

  • loya;
  • mulut kering;
  • dahaga;
  • sakit kepala (dengan serangan migrain);
  • tekanan darah tinggi.

Tekanan darah tinggi diperhatikan untuk masa yang lama. Poliuria, eritrosituria, dan peningkatan jumlah leukosit sering diperhatikan. Sekiranya proses bernanah bergabung, maka gejala muncul seperti berikut:

  • demam:
  • mabuk;
  • menggigil;
  • batu di buah pinggang.

Juga, dengan adanya faktor yang tidak menguntungkan, seperti kecederaan dan kehamilan, proses penyakit ini bertambah buruk. Perkembangan penyakit bermula. Penyakit berjangkit boleh bergabung.

Tekanan darah tinggi untuk jangka masa panjang menyumbang kepada kegagalan jantung. Tekanan darah yang berterusan sering menyebabkan strok. Aneurisma saluran cerebral juga boleh berlaku..

Diagnostik

Seseorang berjumpa doktor dengan aduan di atas atau berkaitan dengan kecenderungan genetik untuk penyakit ini. Apa jenis kajian yang perlu dilakukan?

  1. Ujian darah klinikal. Berdasarkan hasilnya, mungkin untuk menentukan apakah pesakit mengalami anemia (sering bersamaan dengan penyakit ginjal polikistik), dan apakah ada keradangan di dalam tubuh.
  2. Ujian darah biokimia (terutamanya anda harus memperhatikan tahap urea, kreatinin, protein total, kalium, natrium, zat besi).
  3. Analisis air kencing umum (sama ada terdapat perubahan keradangan, kehadiran darah).
  4. Budaya air kencing.
  5. Ultrasound buah pinggang (standard untuk diagnosis penyakit ginjal polikistik, membolehkan anda menentukan kehadiran penyakit, ukuran buah pinggang).
  6. Ultrasound hati dan pelvis kecil (pada beberapa pesakit, penyakit ginjal polikistik disertai oleh sista hati dan ovari).
  7. ECG (untuk menilai kerja jantung, kehadiran atau ketiadaan gangguan irama).

Komplikasi

Kenaikan tekanan darah yang berterusan dari masa ke masa boleh menjadi rumit oleh hipertrofi ventrikel kiri, prolaps injap mitral dan kegagalan jantung, aneurisma serebrum, dan strok hemoragik. Penyakit ginjal polikistik boleh menyebabkan perkembangan toksikosis kehamilan lewat - preeklampsia dan eklampsia. Wanita yang menderita hipertensi sebelum hamil mempunyai risiko tertentu.

Pesakit dengan gangguan ginjal ini cenderung menghidap sista hati, penyakit divertikular usus besar..

Cara merawat penyakit buah pinggang polikistik?

Malangnya, patologi keturunan dan kongenital tidak dapat dirawat. Walau bagaimanapun, berkat kaedah terapi moden, dapat mengatasi komplikasi dan menyelamatkan pesakit bukan sahaja nyawa, tetapi juga kemampuan bekerja. Perkara utama adalah mematuhi semua janji perubatan..

Kursus terapi ubat dan diet berulang secara berkala diperlukan. Produk protein tambahan diperkenalkan ke dalam diet, dan pengambilan garam meja, lemak haiwan dan karbohidrat sederhana dikurangkan.

Rawatan perubatan merangkumi:

  1. Terapi antibakteria. Penyakit polikistik disulitkan oleh pielonefritis, yang berlaku kerana pelanggaran aliran keluar air kencing. Ubat-ubatan tersebut dipilih bergantung pada jenis mikroorganisma yang dikenal pasti, tetapi dengan mengambil kira nefrotoksisitasnya.
  2. Hipertensi dirawat dengan cara biasa, terutamanya diuretik disyorkan.
  3. Anestetik diresepkan untuk kesakitan yang sengit.

Sekiranya terdapat komplikasi teruk, campur tangan pembedahan disyorkan. Sebilangan besar pakar percaya bahawa operasi eksisi sista harus dilakukan pada tahap subkompensasi, tanpa menunggu munculnya komplikasi yang teruk. Sebelum itu, anda perlu memastikan (menggunakan angiografi, ultrasound) bahawa sebahagian besar parenkim dan pembuluh darah buah pinggang tidak terganggu.

Juga, rawatan pembedahan disyorkan untuk:

  • kesakitan yang teruk;
  • supurasi sista;
  • pendarahan teruk;
  • hipertensi yang tidak bertindak balas terhadap rawatan dengan ubat antihipertensi;
  • memerah kapal besar;
  • kehadiran batu besar.

Bergantung pada tahap penyakit, komplikasi, mereka menggunakan pelbagai kaedah pembedahan:

  1. Penyingkiran radikal (pemotongan) sista - digunakan untuk sebilangan kecil kista, baik pada satu dan pada kedua buah pinggang. Dalam kes ini, prasyarat untuk jenis intervensi ini adalah peratusan tisu ginjal yang berfungsi normal, yang disahkan sebelum operasi menggunakan kaedah pemeriksaan makmal dan instrumental. Hasil campur tangan sedemikian menguntungkan.
  2. Reseksi buah pinggang polikistik. Ia dilakukan dalam keadaan dengan bentuk penyakit satu sisi, apabila salah satu buah pinggang, kerana terdapat banyak kista, tidak berfungsi. Ini memungkinkan untuk mencapai normalisasi keadaan pesakit kerana ketiadaan eksaserbasi dan untuk mengelakkan berlakunya komulen dan jenis komplikasi lain pada buah pinggang yang berpenyakit. Harus diingat bahawa dalam bentuk tulennya, pembuangan ginjal jarang digunakan, selalunya ini adalah peringkat persiapan untuk jenis pembedahan yang lain..
  3. Reseksi paliatif kista individu - kaedah ini untuk merawat penyakit ginjal polikistik digunakan terutamanya apabila berlaku komplikasi yang teruk, tetapi agak jarang berlaku, seperti penambahan kandungan sista. Jenis intervensi pembedahan ini membolehkan anda mengelakkan perkembangan komplikasi purulen dari buah pinggang, sementara penyakit yang mendasari - penyakit polikistik - tidak memberi kesan, kerana selalunya komplikasi seperti ini berlaku pada penyakit yang teruk pada pesakit yang lemah dengan penurunan imuniti..
  4. Pemindahan atau pemindahan buah pinggang penderma yang sihat. Dilakukan sesuai dengan semua peraturan transplantasi, ia dapat memberi tubuh buah pinggang penuh fungsi dan anatomi. Pengukiran lengkap ginjal penderma menjamin penyembuhan pesakit. Pada masa akan datang, orang itu memenuhi semua cadangan yang diperlukan untuk menguatkan keadaan umum, dan juga menjalani kursus terapi dari pakar transplantologi.

Sekiranya berlaku pendarahan, semua kista semestinya dibuka, ini membolehkan anda mengurangkan tekanan intrarenal, memperbaiki aliran keluar vena, terganggu kerana mampatan vaskular.

Oleh kerana bernanah, juga diperlukan untuk membuka semua kista, dan bukan hanya berjangkit, untuk mencegah jangkitan lebih lanjut..

Ignipuncture, tusukan perkutan digunakan apabila sebahagian besar parenkim tidak berubah, kerana ini memungkinkan anda untuk menjaga fungsi ginjal, jika tidak ada apa-apa untuk menyelamatkan dan transplantasi diperlukan.

Dengan peningkatan kandungan kreatinin dan urea dalam darah, pesakit memerlukan hemodialisis seumur hidup atau transplantasi ginjal.

Diet

Penting untuk mengikuti diet untuk penyakit buah pinggang polikistik. Ini dapat membantu bukan sahaja memperlambat perkembangan patologi, tetapi juga menormalkan keadaan pesakit. Prinsip asas diet untuk penyakit buah pinggang polikistik:

  • minum cecair secukupnya;
  • hadkan pengambilan garam, kerana dapat meningkatkan tekanan darah dan dengan itu menimbulkan tekanan tambahan pada buah pinggang;
  • pemakanan untuk penyakit buah pinggang polikistik mestilah pecahan;
  • mengurangkan pengambilan makanan berlemak dan protein;
  • meningkatkan kandungan vitamin dalam diet harian;
  • pastikan untuk memasukkan makanan yang tinggi serat sayuran dalam makanan;
  • produk yang mengandungi kafein tidak termasuk dalam menu. Bahan ini mempercepat pertumbuhan pembentukan sista.

Ubat-ubatan rakyat

Dengan penyakit ginjal polikistik, rawatan dengan ubat-ubatan rakyat melibatkan penggunaan resipi berikut:

  • warna thistle. 1 sudu besar daun dituangkan ke dalam 1.5 sudu besar. air panas dan diselitkan. Ini adalah kadar harian dan diminum dalam 3-4 dos;
  • tincture bawang putih. Kisar 1 kg bahan mentah ke dalam gruel dan tuangkan air sejuk. Ubat ini dipertahankan dalam masa 30 hari. Ikut jalan st.l. tiga kali sehari;
  • kuah dari burdock. Tuangkan 10 g akar kering dengan segelas air dan rebus selama 15-20 minit. Masukkan produk selama setengah jam, kemudian tapis. Kaldu diminum pada siang hari dalam beberapa dos;
  • pasli. Daun dan akar tanaman digunakan. Tuangkan 400 g produk kering dengan air. Tegaskan 8 jam. Tapis dan minum selama 8 dos pada siang hari;
  • kulit kayu aspen. Produk digiling hingga menjadi serbuk (dengan penggiling kopi). Setiap kali sebelum makan, anda mesti makan setengah sudu kecil. kemudahan. Kursus ini adalah 1 minggu. Anda boleh mengulangi rawatan selepas 14 hari..

Ramalan seumur hidup

Prognosis penyakit ginjal polikistik bergantung kepada bentuk patologi dan kursus klinikal, kadar perkembangan dan keparahan komplikasi (hipertensi, disfungsi buah pinggang).

  • Dengan jenis 1 - bentuk resesif autosomal penyakit - terdapat peningkatan cepat dalam tanda-tanda kegagalan buah pinggang. Sekiranya kelainan didiagnosis semasa kelahiran atau pada usia dini, prognosis bagi kebanyakan kanak-kanak adalah buruk. Walaupun dengan rawatan yang menyokong, disfungsi ginjal akut berkembang pada usia 15-20 (dan lebih awal). Dalam kes ini, peluang sebenar untuk hidup adalah pemindahan organ..
  • Pada jenis 2 - bentuk dominan autosomal - perjalanan penyakit ini jinak, semua gejala kurang jelas, dan tanda-tanda kegagalan buah pinggang yang teruk hanya muncul pada pesakit tua - berumur lebih dari 40 tahun. Sekiranya penyakit itu dikesan pada fasa awal, pesakit dapat menjalani kehidupan penuh, bekerja, menjalani rawatan secara teratur, mengelakkan hipotermia, mengamati diet.

Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang, jika pesakit tidak melewati prosedur hemodialisis dan mematuhi cadangan klinikal, jangka hayat mencapai jangka hayat purata orang yang sihat - 70 tahun.

Displasia buah pinggang

Artikel pakar perubatan

  • Kod ICD-10
  • Punca
  • Patogenesis
  • Gejala
  • Bentuk
  • Diagnostik
  • Apa yang perlu dikaji?
  • Cara meneliti?
  • Ujian apa yang diperlukan?
  • Diagnosis pembezaan
  • Rawatan
  • Ramalan

Displasia ginjal menempati tempat yang menonjol di antara kerosakan sistem kencing. Displasi ginjal adalah kumpulan penyakit heterogen yang berkaitan dengan gangguan perkembangan tisu ginjal. Secara morfologi, displasia didasarkan pada pelanggaran pembezaan blastema nefrogenik dan cabang garis keturunan ureter, dengan adanya struktur embrio dalam bentuk fokus mesenkim yang tidak dibezakan, serta saluran dan tubulus primitif. Mesenchyme, yang diwakili oleh sel kambial pluripoten dan serat kolagen, dapat membentuk turunan disontogenetik rawan hyaline dan serat otot licin.

Kod ICD-10

Penyebab displasia buah pinggang

Peranan utama dalam perkembangan displasia ginjal dimainkan oleh gangguan genetik (57%), bahagian kesan teratogenik (16%) jauh lebih sedikit, dan pada hampir satu pertiga pesakit faktor yang menyebabkan displasia tidak diketahui.

Patogenesis

Dalam kajian morfologi displasia hipoplastik, terdapat sedikit penurunan jisim ginjal, terdapat permukaan lobular, pembelahan ke lapisan tidak selalu dinyatakan dengan jelas, kadang-kadang terdapat beberapa pengembangan atau hipoplasia ureter. Secara mikroskopik, struktur primitif dijumpai: banyak glomeruli berukuran kecil, gelung vaskular atropik, kapsul menebal. Bentuk glomeruli boleh berbentuk S atau annular, banyak di antaranya disenyawakan dan dilipat. Glomeruli berkelompok, dikelilingi oleh tisu penghubung yang longgar dengan pengumpulan fokus limfoid dan sel histiocytic. Medula mengandungi banyak saluran primitif dan tubulus, yang merupakan formasi belum matang dari pelbagai peringkat perkembangan embrio. Saluran primitif terutamanya terdapat di zon juxtamedullary dan merupakan sisa-sisa saluran mesonephrogenic. Ciri khas adalah kehadiran bayang-bayang di sekitarnya dari sel otot licin dan serat tisu penghubung. Kehadiran struktur primitif mencerminkan kelewatan pematangan nefron.

Kajian morfologi displasia fokal sederhana tidak menunjukkan perubahan ketara pada jisim ginjal. Dalam beberapa kes, penurunan ketebalan kulit kayu diperhatikan. nefropati ini terkilan berdasarkan perubahan histologi yang dikesan oleh mikroskopi. Displasia fokal sederhana dicirikan oleh adanya kelompok glomeruli primitif dan tubulus, dikelilingi oleh serat tisu penghubung dan sel otot licin, terutamanya di korteks ginjal, kadang-kadang terdapat tisu tulang rawan. Dicirikan oleh polimorfisme epitelium tubulus berbelit-belit, di mana sel bersebelahan berbeza dalam ukuran, konfigurasi, set dan bilangan organel intraselular. Pada sesetengah kanak-kanak, buah pinggang mungkin mempunyai lumens tubular yang melebar. Adalah mungkin untuk mengesan kista glomerular, tetapi jumlahnya tidak signifikan. Sel mononuklear dari jenis mesenchymal ditentukan dalam stroma.

Displasia segmental sederhana (Ask-Upmark ginjal) agak jarang berlaku (0.02% daripada semua autopsi). Dengan jenis displasia ini, ginjal dikurangkan saiznya, alur melintang pada permukaan luar di tempat segmen hipoplastik dapat dikesan dengan jelas, bilangan piramid dikurangkan. Perubahan morfologi disebabkan oleh disembryogenesis vaskular pada segmen ginjal individu, diikuti oleh pembezaan struktur tisu yang terganggu akibat perubahan bekalan darah ke kawasan ini. Kurangnya perkembangan cabang arteri yang sesuai biasanya dinyatakan. Ciri ciri adalah kehadiran dalam segmen hipoplastik saluran mesonephrogenik primitif yang dikelilingi oleh sel otot licin dan fokus tulang rawan hyaline. Di samping itu, sklerosis, hyalinosis glomeruli, atrofi epitel tubulus dengan pengembangan lumennya, tanda-tanda fibrosis dan penyusupan sel, interstitium berkembang..

Displasia kistik aplastik (multisistosis ginjal dasar) menyumbang 3.5% di antara semua malformasi kongenital sistem kencing dan 19% di antara semua bentuk displasia sista., tiada ureter atau atresia. Secara mikroskopik, sebilangan besar kista, baik glomerular dan tubular, serta saluran primitif dan fokus tisu tulang rawan dinyatakan. Kekalahan dua hala tidak sesuai dengan kehidupan. Ginjal asas unilateral sering dijumpai pada pemeriksaan sampingan, dan ginjal kedua sering tidak normal.

Displasia sista hipoplastik (multisistosis buah pinggang hipoplastik) menyumbang 3.9% daripada semua kecacatan sistem kencing, dan di antara displasia sista - 21.2%. Buah pinggang dikurangkan saiz dan jisimnya. Kista glomerular biasanya terletak di zon subkapsular, diameternya berbeza dan boleh mencapai 3-5 mm. Kista tubular dijumpai di korteks dan di medula. Fibrosis tisu penghubung dan kehadiran saluran primitif lebih ketara di medula. Kista berukuran besar dan saluran pengumpul dilatasi sista. Parenkim buah pinggang dipelihara sebahagiannya. Di antara kawasan yang berubah secara patologi, terdapat tubulus pengumpulan struktur normal. Pelvis mungkin tidak berubah, lebih sering hipoplastik, seperti ureter. Displasia sista hipoplastik sering digabungkan dengan kecacatan saluran kencing bawah, saluran gastrousus, sistem kardiovaskular dan organ lain.

Kerosakan dua hala awal menyebabkan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik. Sebagai peraturan, dengan varian unilateral dari displasia ini, buah pinggang kedua mempunyai manifestasi disembryogenesis tertentu.

Displasia sista hiperplastik sering menyertai sindrom Patau. Prosesnya adalah dua hala. Ginjal membesar, ditutup dengan pelbagai sista. Mikroskopi mendedahkan saluran primitif, kista dalam jumlah besar pada lapisan kortikal dan medula. Kematian biasanya berlaku pada usia dini.

Displasia multikristik (ginjal multisik) adalah kecacatan perkembangan di mana ginjal membesar, terdapat sebilangan besar sista dengan pelbagai bentuk dan saiz (dari 5 mm hingga 5 cm), di mana parenchyma praktikal tidak ada.

Mikroskopi mendedahkan saluran primitif dan glomeruli antara kista, dan kawasan dengan tisu tulang rawan juga dapat dijumpai. Dengan kerosakan dua hala, kematian berlaku pada hari-hari pertama kehidupan. Dengan lesi unilateral, diagnosis dibuat secara kebetulan dengan palpasi pembentukan seperti tumor tuberous atau dengan ultrasound. Dengan penyakit multisilik sepihak, mungkin terdapat malformasi pada bahagian ginjal kedua (selalunya hidronephrosis), kecacatan jantung, saluran gastrousus, dll..

Dengan displasia medula (displasia kista medulla, penyakit sista medula, Fanconi nephronophthisis), buah pinggang biasanya berkurang, dan lobulasi embrio sering dipelihara. Bahan kortikal menipis, medula mengembang kerana sebilangan besar kista berdiameter hingga 1 cm, termasuk ciri pengembangan kista saluran pengumpulan. Mikroskopi menunjukkan penurunan ukuran banyak glomeruli, beberapa di antaranya dihidalin dan sclerosed, interstitium juga sclerosed, pada stroma - penyusupan limfoid.

Tempat istimewa di kalangan displasia sista dihuni oleh penyakit buah pinggang polikistik. Permulaan penyakit polikistik dikaitkan dengan gangguan perkembangan embrio buah pinggang, yang paling sering dalam bentuk kekurangan hubungan tubulus pengumpul utama dengan bahagian nefron yang berkembang dari metanephrogenic blastoma. Tubulus buta yang dihasilkan terus berkembang, urin primer terkumpul di dalamnya, yang meregangkannya, menyebabkan atrofi epitel. Pada masa yang sama, tisu penghubung yang mengelilingi tubulus tumbuh.

Ukuran sista berbeza-beza: bersama dengan yang kecil, hanya dapat dilihat dengan kaca pembesar atau bahkan mikroskop, ada yang besar, dengan diameter hingga beberapa sentimeter. Sebilangan besar sista berdinding nipis di korteks dan medula buah pinggang memberi mereka penampilan sarang lebah di bahagian tersebut. Secara histologi, sista diwakili oleh tubulus dilatasi dengan epitel kubik atau mempunyai bentuk rongga dengan dinding tisu penghubung yang tebal dan epitel yang rata. E. Potter (1971) menggambarkan sista yang berkaitan dengan pengembangan rongga kapsul Bowman dari glomeruli, tanpa mengubah tubulus. Kista mungkin kosong atau mengandungi serosa, cairan protein, kadang-kadang diwarnai dengan pigmen darah, kristal asid urik. Stroma ginjal dalam penyakit polikistik adalah sclerosed, selalunya dengan penyusupan sel limfoid fokus, dan pada kanak-kanak di bawah umur 1 tahun - dengan fokus hematopoiesis ekstramedullary. Kadang-kadang pulau rawan atau serat otot licin terdapat di stroma. Bilangan dan jenis glomeruli dan tubulus yang terletak di antara sista mungkin berbeza

Akibat berbahaya dari displasia buah pinggang

Displasia buah pinggang adalah anomali kongenital satu atau dua organ sekaligus. Buah pinggang berkurang kerana kelainan pada perkembangan tisu epitelium. Akibatnya, fungsi organ menurun atau berhenti sama sekali..

Faktor yang memprovokasi

Hingga kini, sebab sebenar pembentukan keadaan seperti itu belum dapat dikenal pasti. Para saintis mengatakan bahawa patologi terbentuk sebagai hasil tindakan faktor luaran dan dalaman dalam rahim. Ini termasuk:

  • pendedahan kepada sinar terion;
  • kecenderungan genetik;
  • penyalahgunaan alkohol dan merokok, pengambilan dadah oleh ibu mengandung;
  • penyakit berjangkit yang dipindahkan oleh wanita hamil (toxoplasmosis, rubella dan lain-lain).

Displasia buah pinggang pada kanak-kanak dalam 30% kes muncul secara spontan, tanpa sebab.

Jenis penyimpangan patologi

Displasia organ kencing dikelaskan mengikut bentuk, lokasi dan kelaziman patologi (jumlah, segmental, fokus). Dengan bentuknya, displasia buah pinggang sederhana dan kistik dibezakan.

Bentuk penyakit yang sederhana

Displasia fokus sederhana pada janin berlaku tanpa tanda-tanda yang dapat dilihat. Ia didiagnosis secara kebetulan semasa pemeriksaan ultrasound rutin. Sekiranya keadaan ini dicirikan oleh hipertensi, sakit kepala yang teruk, sawan dan kerosakan pada fundus, doktor akan membincangkan perkembangan penyakit berjangkit. Sensasi menyakitkan di punggung bawah dan perut menjadi gejala yang menyertainya. Dalam kebanyakan kes, keadaan ini khas untuk kanak-kanak perempuan..

Jenis penyakit ini adalah fenomena yang agak jarang berlaku. Bengkak dan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik adalah gejala yang berkaitan. Pada masa yang sama, tekanan darah dan imuniti menurun pada bayi baru lahir..

Untuk semua subspesies displasia sederhana, refluks adalah ciri - membuang air kencing ke dalam ureter dari pundi kencing.

Pada ultrasound, penurunan diameter ginjal dapat dilihat, perbezaan antara lapisan kortikal dan medula dihanyutkan. Hasil biopsi mendedahkan adanya unsur primitif. Untuk rawatan, kaedah konservatif digunakan terutamanya. Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik, hemodialisis atau pemindahan organ.

Pada kanak-kanak, bentuk patologi segmental dan total dapat menyebabkan penurunan berat badan, gejala keracunan badan yang jelas, perubahan warna kulit.

Bentuk penyakit kistik

Kekalahan medula organ kencing adalah ciri displasia sista medula. Gejala utama adalah mengosongkan dengan jumlah air kencing yang banyak. Pada masa yang sama, seseorang diseksa oleh kehausan yang berterusan. Akibat penyakit ini adalah perkembangan pielonefritis kronik..

Patologi di mana ginjal berkurang, praktikalnya tidak ada lapisan kortikal, calyces dan pelvisnya diubah, disebut displasia sista aplastik. Jenis penyakit ini dicirikan oleh kehadiran multisistosis (banyak pembentukan sista). Dengan lesi dua hala tanpa rawatan yang mencukupi, penyakit ini membawa maut kerana perkembangan kegagalan buah pinggang kronik. Apabila satu organ terjejas dan tidak ada terapi yang diberikan, radang ginjal terbentuk.

Dengan penyakit sista hipoplastik, sebilangan besar kista diperhatikan di organ, jisimnya berkurang dengan ketara, tetapi perbezaan antara lapisan tetap jelas.

Displasia buah pinggang multisilik dicirikan oleh hipertensi buah pinggang yang teruk, perkembangan kegagalan buah pinggang kronik. Kekalahan sering jatuh pada satu organ. Penyakit bersamaan adalah pielonefritis. Kejadian ini sering berubah menjadi barah..

Displasia buah pinggang polikistik adalah pembentukan formasi sista di lapisan medulla atau kortikal. Rongga dipenuhi dengan bahan serous atau hemorrhagic. Pendidikan mencapai diameter 10 sentimeter.

Kista di pintu ginjal, yang tidak berkomunikasi dengan pelvis, menunjukkan perkembangan penyakit sista pelvis atau peri-pelvis. Akibatnya adalah perkembangan keradangan organ kronik sekunder.

Pengenalpastian patologi buah pinggang

Berisiko menghidap penyakit ginjal, embrio didiagnosis dan dipantau lebih lanjut. Selepas kelahiran, doktor memeriksa bayi dengan teliti. Berat badan, kekeringan, kesejahteraan umum bayi dan adanya tanda-tanda keracunan, pengosongan yang kerap adalah gejala penting..

Untuk kanak-kanak yang lebih tua, analisis urin am dan biokimia, ultrasound, CT dan MRI diresepkan, serta angiografi, scintigraphy, pyelography kontras.

Kaedah terapi penyakit

Dengan perkembangan penyakit polikistik kedua-dua organ, aplasia atau formasi multikistik, rawatan melibatkan pemindahan buah pinggang penderma. Tetapi kemungkinan seperti itu jarang berlaku dalam praktik perubatan. Bagaimanapun, hampir mustahil untuk mencari organ yang sesuai untuk semua parameter untuk bayi baru lahir, terutama dalam waktu yang cukup singkat..

Untuk bentuk displasia lain, terapi simptomatik ditetapkan..

  1. Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang, disarankan untuk melakukan hemodialisis.
  2. Pembuangan organ dilakukan dengan lesi unilateral.
  3. Penghilang rasa sakit diresepkan untuk kesakitan yang tidak dapat ditanggung.
  4. Ubat antihipertensi disyorkan apabila tekanan darah meningkat..
  5. Untuk menghilangkan keracunan uremik, rawatan infus dilakukan.

Dengan kerosakan organ fokus kecil, terapi khas tidak ditetapkan. Doktor memantau keadaan bayi, fungsi buah pinggang. Agar tidak memburukkan lagi keadaan, bayi perlu mematuhi diet dan rejimen harian yang ditetapkan.

Tindakan pencegahan dan prognosis

Displasia adalah anomali kongenital organ kencing. Oleh itu, tidak ada langkah pencegahan khusus. Risiko mengembangkan patologi dikurangkan dengan ketara jika ibu hamil menjalani gaya hidup sihat atau menolak tabiat buruk sepenuhnya. Adalah sangat penting untuk mempersiapkan badan untuk kehamilan yang akan datang..

Dengan perubahan organ yang ketara, anomali benar-benar dapat menjadi hukuman bagi anak. Sekiranya patologi dikesan di rahim, doktor mengesyorkan menghentikan kehamilan. Apabila, selain displasia, remah tidak mempunyai kelainan lain, dan formasi tidak mempengaruhi fungsi ginjal, bayi akan dapat menjalani kehidupan normal. Tetapi anda memerlukan lawatan berkala ke doktor yang hadir dan penghantaran semua ujian yang diperlukan untuk memantau keadaan organ.

Anomali ginjal kongenital adalah penyakit berbahaya yang sering menyebabkan kematian anak. Penting untuk mengenal pasti patologi dan memulakan rawatan tepat pada masanya.



Artikel Seterusnya
Air kencing kuning selepas mengambil vitamin - adakah itu normal?